評估瘻管瘤會不會破的方法:

看起來很可怕但其實不會破的瘻管瘤:是黑熊還是貓熊?

問題一:  瘻管的 aneurysm/false aneurysm 是動脈瘤還是靜脈瘤?中文叫什麼好呢?

結論: 為了稱呼上方便, 在這篇文章裡, aneurysm皆翻作瘻管瘤。

瘻管的 aneurysm或false aneurysm 指的是瘻管上局部或長段氣球狀血管膨大。

因為瘻管是動脈化的靜脈,所以在結構上,瘻管可以說是動脈也可以說是靜脈。然而,因為瘻管裏的血流往往很快,甚至比動脈裡的血流還快,所以考慮到性質與危險性的話, 應該是比較像動脈。那麼,叫做動脈瘤不好嗎?感覺上不是很貼切, 因為如果叫瘻管動脈瘤的話,好像僅僅指的是位於供應瘻管血流的動脈或瘻管動脈段的瘤狀膨起,那麼位於回流段的瘤該怎麼稱呼呢? 又有人說乾脆叫血管瘤如何?如果使用Google搜尋"血管瘤"的話,一般指的是一種良性的血管腫瘤, 英文是hemangioma,用在這裡可能會有點混淆。因此,為了稱呼上方便, 在這篇文章裡, aneurysm我皆翻作瘻管瘤**。**

問題二: 瘻管要多膨大才叫做瘻管瘤?

結論: 自體瘻管直徑大於18-20mm;人工瘻管看到局部氣球狀膨大(focal ballooning)就算瘻管瘤。

自體瘻管瘤

關於自體瘻管要長到多大才叫瘻管瘤,文獻上沒有公認的定義。然而自體瘻管做好後本就會隨時間慢慢鼓脹,這是成熟過程的必然現象。有些瘻管可能會不斷鼓脹到整條像水管 (horse pipe) 一樣粗大, 我們稱之為瘤狀擴張(aneurysmal dilatation)。那要鼓脹到多粗才能叫瘤狀擴張呢? 文獻上常看可以到的說法是瘻管直徑超過18-20mm就可稱之為瘻管瘤。[Valenti 2014; Pasklinsky 2011]

理由是這樣的:

一般適合用來透析的自體瘻管最小直徑建議是4-5mm [K-DOQI],往往隨著成熟可以變大兩倍 (Tordoir NDT 2007)或三倍[Mudoni CKJ 2015],那最大也才12-15mm。所以如果瘻管直徑大於18-20mm的話應該可以認為是"不正常"的膨大了。

人工瘻管瘤

因為人工瘻管的直徑不會隨時間鼓脹,所以只要看到出現局部氣球狀膨大(focal ballooning),不論多大,都可以算是瘻管瘤。

此外, K/DOQI guideline提到,瘻管瘤大小如果大於人工血管直徑的兩倍(約>12mm)就建議開刀。然而這看法顯然並沒有被普遍接受。因為臨床上我們常常能看到人工瘻管上有大於12mm的瘻管瘤,但是使用正常,長期使用也相安無事。所以,光看大小恐怕是不能當作轉介治療的依據的。

問題三: 為什麼會有瘻管瘤呢?

結論: 生理性鼓脹(水管)與局部血管壁弱化 (駝峰)

生理性鼓脹(水管狀瘻管瘤)

自體瘻管的管腔會隨時間因為高速流動的血流引發血流擴張效應(flow-mediated dilatation)而愈來愈大[Dixon KI 2006]。一般瘻管直徑會與血流量達到一個平衡而不再變大, 然而有些情形下, 瘻管可能失去平衡而愈來愈大,像是 a) 使用很久的老瘻管; b) 瘻管長期處於高壓狀態 (high intra-access pressure), 這多半是因為長期忽視或沒有發現瘻管瘤出口或瘻管下游存在有狹窄; c) 患者有結締組織疾病,像是Alport's syndrome等等時,軟組織結構不夠結實, 容易因一點壓力而過度鼓脹。

這樣子的瘻管瘤往往會表現部分(狹窄前瘻管鼓脹)或整條鼓起來像是水管(horse pipe)一樣。

血管壁弱化(駝峰狀瘻管瘤)

這類瘻管瘤長得像駱駝的駝峰(camel hump),可以是單峰或是雙峰駱駝。

這類瘻管瘤多半出現在重複上針的區域,偶而會發現在吻合處或氣球擴張時血管裂開的地方。

重複在一個區域內上針我們叫區域式打法 (area cannulation technqiue), 而研究已經證實區域式打法會造成瘻管瘤形成。主要是因為區域式打法使局部血管壁與皮膚變薄弱化,於是瘻管內強大的壓力使弱化的瘻管段像吹氣球一樣鼓起來。吻合處的瘻管瘤可能是沒有縫好造成的;瘻管瘤可以是氣球擴張的併發症之一,但不一定術後馬上出現,也有可能幾個星期之後才慢慢變得愈來愈明顯。

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問題四: 區分真性瘻管瘤 (aneurysm) 或是假性瘻管瘤 (false aneurysm/pseudo-aneurysm) 重要嗎?

結論: 假性瘻管瘤容易自發性破裂出血。

真性瘻管瘤

如果膨大的瘻管瘤其血管壁具有完整血管壁的構造,亦即包含內膜層 (endothelium),肌肉層 (smooth muscle),與外膜層 (adventitia),我們就稱之為真性瘻管瘤。

假性瘻管瘤

如果膨大的瘻管瘤其血管壁只是由纖維化的組織構成,沒有完整血管壁的構造,我們就稱之為假性瘻管瘤。

Ellingson [KI 2012]與Jose [AJKD 2017]等人發現"人工瘻管"本身是致命性瘻管出血(fatal vascular access hemorrhage)的重要危險因子。推測理由是人工瘻管容易產生假性瘻管瘤, 且因為瘻管壁只是一層纖維化組織, 缺乏正常血管壁構造, 於是影響了拔針後瘻管的正常修復機制, 因此增加了自發性破裂出血的機會 [Padberg JVS 2008]。

然而要準確區分真假,必須使用顯微鏡做組織學的檢查,這實務上不可能做到。Vesely [Semi Dial 2007]提出了一個不用顯微鏡來推測真假的建議: 如果瘻管瘤的成因是因為長期瘻管內高壓, 應該是真性瘻管瘤; 如果是因為血管壁弱化造成的瘻管瘤, 那應該是假性瘻管瘤。此外, 人工瘻管上的瘤一定是假性瘻管瘤。關於瘻管瘤的成因, 等一下會詳談。

問題五: 瘤愈大就愈可能會破嗎?

結論: 會不會破與瘻管瘤的大小無關,但是請小心駝峰式的瘻管瘤。

我們常常會因為瘻管瘤看起來很大而恐慌,其實這是不必要的。

英國的血管外科醫師 Valenti 等人於2014年發表了一篇有趣的文章,他們觀察了344條瘻管, 依據這些瘻管的外觀相片與超音波掃描的結果,將瘻管瘤分成三類,追蹤兩年,然後看看這段期間哪一類的瘻管瘤發生破裂或預期已經要破而必須接受緊急手術。研究結果發現比較破掉的瘻管瘤與沒有破掉的瘻管瘤其大小(p=0.59)並沒有統計上的差別。

這個研究的其他有趣發現如下:

1) 344條廔管中一共有6個瘻管瘤接受緊急手術, 這6個全部都是駝峰式瘻管瘤。

2) CKD組的瘻管(先做起來放的瘻管, 尚未使用過), 共52條,兩年中沒有需要緊急手術的,也沒有發現駝峰式的瘻管瘤。推測可能因為完全沒有上針使用過,所以沒有局部血管壁弱化的問題,也因此沒有駝峰式的瘻管瘤出現。

  1. CKD組的瘻管雖然沒有破掉的,但如果整條瘻管鼓脹成水管(horse pipe)狀的話,兩年中有一個病人因為瘻管太好而出現高流量心衰竭於是接受瘻管結紮手術。

依這組資料, 瘻管瘤破裂的發生率大概 0.87 per 100 patient-years, 雖然屬於罕見, 然而一旦發生就可能致命。所以大家還是應該學會找出危險的瘻管瘤, 及早轉介手術, 防範於未然。

問題六: 決定瘻管瘤會不會破的因素是什麼?

結論: 皮膚厚度與血流在皮下的深度

文獻上或網路上文章都會提到當瘻管瘤上的皮膚變薄的時候就要小心會破,想必大家都知道。然而我們往往直覺的以為愈大的瘻管瘤其包覆的皮膚就會越薄, 於是就愈容易破裂。這其實是我們的一廂情願的想法。Watson [Vascular 2014]等人蒐集了60個病人, 用超音波去量測瘻管的體積、最大直徑與其上的皮膚厚度。調研的結果發現皮膚厚薄與瘻管體積, 最大直徑沒有統計上相關, 也就是說, 大的瘻管瘤上的皮膚不一定就是薄的。

那麼決定瘻管瘤會不會破的關鍵是什麼?

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決定瘻管瘤會不會破的關鍵因素是血流在皮下的深度, 以下簡稱『皮下深度』。我們可以這樣說, 皮下深度愈薄,瘻管瘤肯定越容易破。

皮下深度包含三個部分:皮膚厚度 (skin thickness) +血管壁厚度 (vascular wall thickness)+附壁血塊(mural thrombus)的厚度。

文獻上或網路上文章常提到要評估瘻管瘤上方的皮膚厚度(skin thickness),然而這樣的說法並不完全正確。這樣的說法只有當瘻管瘤內沒有附壁血塊的時候才適用。